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筋萎縮性側索硬化症

als

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動神経の細胞が変性することにより筋肉の萎縮と筋力の低下がおこる疾患です。ALSの多くは孤発例ですが約10％に家族歴があり、また多く発症する地域が知られています。典型的なALSでは手の遠位筋の筋力低下や萎縮から始まり、次第に四肢全体に拡がっていきます。また、舌、咽頭、呼吸筋なども冒されます。病気は進行性で寝たきりになり、構音障害、嚥下障害、呼吸困難といった症状も出現します。排尿排便障害や床ずれが起きないことが特徴の一つです。診断のための基準が設けられていますが、臨床所見や筋電図などにより診断がなされます。これまで良い薬剤はありませんでしたが、最近はリルゾールという薬が進行を遅らせる目的で使用されています。予後は一般的には良くありません。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、脳や脊髄にある運動をつかさどる神経細胞（運動ニューロン）が変性して死滅することによっておこる疾患です。四肢筋、呼吸筋、嚥下に関わる筋などが進行性に萎縮して筋力が低下し、生命を維持するために人工呼吸器の装着が必要になります。有効な治療法が見いだされていないため神経の難病に指定されています。米国ではルー・ゲーリックという有名なプロ野球の選手が罹患したので、ルー・ゲーリック病ともよばれています。有病率は人口10万人あたり7.0～8.5人で、40～60歳代に好発します。男女比は1.3～1.6：1です。

東京大学名誉教授山下直秀