肝硬変（原発性胆汁性胆管炎）
cirrhosis-pbc
原発性胆汁性胆管炎は肝内胆管に炎症が起きて胆汁のうっ滞が生じ、その結果黄疸や肝臓の線維化がおきます。中年女性に好発し、非常にゆっくり進行します。原因として自己免疫や遺伝的な要因が考えられています。多くの場合無症状ですが、進行すると皮膚のかゆみ、黄疸が出現し、さらに進行すると易疲労感、腹部膨満、腹水、意識障害などの症状が出現します。まれに肝臓がんを合併します。骨粗鬆症や他の自己免疫疾患を合併することがあります。診断には、血液検査でのALP、γ-GTPの慢性的な上昇、抗ミトコンドリア抗体の陽性所見、肝臓の組織検査での特徴的所見(慢性非化膿性破壊性胆管炎)が重要です。薬物治療として、ウルソデオキシコール酸が投与されます。進行が緩徐なので多くの場合予後は良好です。予防する方法はありませんが、ウルソデオキシコール酸が病気の進行を抑えるので、早期診断、早期治療が大切です。
肝臓では脂肪の消化を助ける作用がある胆汁が作られます。胆汁は肝臓の中にある肝内胆管という管に集まり、肝外の胆管を経て一時胆のうに蓄えられます。そして食事中に脂肪が含まれていると胆のうがそれに応じて収縮し、胆汁が十二指腸に出されます。原発性胆汁性胆管炎では炎症のため肝内胆管が破壊され、胆汁が十二指腸に排泄されなくなります。その結果肝臓内での胆汁のうっ滞がおき、胆汁の構成成分であるビリルビンという物質が血管に入り、体が黄色くなる黄疸が生じます。肝臓内の炎症は、肝臓の細胞の破壊とその結果としての線維化をもたらします。原発性胆汁性胆管炎は非常にゆっくり進行します。よって病初期では自覚症状はほとんどありません。このように症状がない場合を無症候性原発性胆汁性胆管炎とよび、病気が進行して症状が出現する場合を症候性原発性胆汁性胆管炎とよびます。
原発性胆汁性胆管炎は中年女性に好発し、日本では2018年に約3万7千人の患者さんがいると推定されています。
東京大学名誉教授 山下直秀