特発性肺線維症

特発性肺線維症は間質性肺炎といわれている疾患の中の一つです。肺は外気と酸素や二酸化炭素を交換する肺胞という組織、その間にある間質という組織、及び血管などから成り立っています。間質性肺炎では間質に炎症が起き、線維芽細胞の増殖やコラーゲンの蓄積により間質が厚くなります。その結果、肺胞から肺の血管に取り込まれる酸素が減少します。間質性肺炎は関節リウマチなどの膠原病に随伴したり、薬剤によって起きたりしますが、原因が明らかでないものを特発性間質性肺炎といいます。特発性間質性肺炎は、症状、画像所見、病理組織所見などから下記の７つの疾患に分類されますが、その中で最も多いのが特発性肺線維症です。特発性肺線維症は50歳以上で発症することが多く、痰を伴わない空咳や労作時の息苦しさが生じます。レントゲン写真では両肺にびまん性の陰影を認め、CTでは特徴的な蜂巣肺の所見があります。特発性肺線維症の多くは喫煙者ですが、喫煙すれば必ずこの病気になるわけではありません。特発性間質性肺炎の有病率は人口10万人あたり約20人とされていますが、医療機関を受診しない症状の軽い人もいるので、実際にはもっと多くの患者さんがいると推定されています。特発性間質性肺炎の80％～90％が特発性肺線維症であると考えられています。男性にやや多いとされています。